FRONTOTEMPORALE DEMENTIE
Een andere vorm van dementie is Fronto Temporale Dementie, of kortweg FTD. Voorheen werd deze ziekte ook wel de ziekte van Pick genoemd.
Er zijn verschillende varianten van deze aandoening bekend de gedragsvariant, taalvariant en de bewegingsvariant
FTD is een aandoening van vooral het voorste deel van de hersenen, de frontaalkwab en de slaapkwabben. Kenmerkend zijn de opgezwollen, ballon- vormige zenuwcellen van de voorste hersenen.
Deze ziekte wordt in een beperkt aantal gevallen veroorzaakt door een afwijking in het erfelijk materiaal. Maar meestal is de oorzaak niet bekend. Wat ook kenmerkend is aan deze ziekte is dat deze al op relatief jonge leeftijd (tussen het 40e en 60e levensjaar) optreed.
Het begin is meestal sluipend en de eerste verschijnselen die zich uitten zijn met name gedragsveranderingen en veranderingen in persoonlijkheid. Mensen met FTD gaan bijvoorbeeld slechter functioneren op het werk, of raken in conflict met familie en bekenden zonder duidelijke oorzaak. Ook kunnen er lichamelijke stoornissen zoals stereotiepe gelaatstrekkingen ontstaan.
Wanneer je kijkt naar de functies van de frontaalkwab en de slaapkwabben, zie je dat daar de meeste problemen ontstaan. In de frontaalkwab zitten o.a. de functies, als intelligentie, impuls beheersing en sociaal zijn. In de temporale kwab, gedrag, geheugen ongeremd praten, gesproken woorden enz.
De meest voorkomende verschijnselen zal ik hieronder noemen. Net als met de ziekte van Alzheimer of vasculaire dementie komen niet alle verschijnselen bij alle mensen voor die FTD hebben en ook het moment waarop de verschijnselen binnen het ziekte proces optreden kunnen verschillen.
Planning en inzicht
Het vermogen tot plannen en organiseren verminderd. Het wordt steeds moeilijker een complexe handeling uit te voeren of tot een goed einde te brengen. Een ander kenmerk is het verminderde oordeelsvermogen, mensen met FTD kunnen geen verband meer leggen tussen oorzaak en gevolg. Eigen situatie inschatten krijgen ze moeite mee en het effect van eigen gedrag kunnen ze niet meer beoordelen. Het inzicht in hun eigen problematiek verdwijnt snel. Deze symptomen zijn tot op zeker hoogte te vergelijken met een gezond iemand die onder invloed is van alcohol.
Impulsief en onaangepast gedrag
Mensen met FTD zijn vaak erg impulsief. Ze verliezen de controle over hun impulsen. Zo kan het zijn dat ze ongepast vrolijk of agressief worden. Ze zeggen direct wat ze denken, zonder rekening te houden met de consequenties of de gevoelens van anderen. Worden bijvoorbeeld roekeloos in het verkeer of grof in hun taalgebruik. In combinatie met een verminderd oordeelsvermogen kan dit aanleiding geven tot sociaal onaangepast gedrag. Ze houden geen rekening met anderen, ze hebben geen empathisch vermogen meer, ze gedragen zich kinderlijk en egocentrisch.
Ontremming
Het ongeremde kan bijvoorbeeld tot uiting komen in het eetgedrag. Ze schrokken hun eten naar binnen, blijven eten en/of ontwikkelen een voorkeur voor zoetigheid. Dit heeft natuurlijk tot gevoel dat ze erg in gewicht kunnen gaan toenemen. Of ze doen allerlei onbezonnen aankopen en geven veel geld uit. Er kan ontremming zijn op seksueel gebied, bestaande uit het maken van seksueel getinte opmerkingen, handtastelijkheden of een verhoogde behoefte aan seksueel contact.
Dwanghandelingen
Dwangmatig gedrag is één van de meest opvallende en kenmerkende gedragingen bij FTD. Zo kunnen ze extreem vasthouden aan bepaalde volgordes en rituelen Het dagelijks leven moet volgens een vast patroon verlopen. Ze gaan bijvoorbeeld elke dag op precies hetzelfde tijdstip eten, ook al is het eten nog niet gaar. Of ze voelen de neiging om voortdurend te tellen, dwangmatig een bepaald geluid maken, met de vingers trommelen, klappen, handen wrijven, tikken of met de tong klikken. Ze voelen een innerlijke dwang tot bepaald gedrag. Het nalaten van dat gedrag levert ze heel veel spanning op. Ze zijn meestal niet in staat flexibel te denken en blijven vaak “hangen” in een bepaald gedrag of gewoonte, ook al is dat niet meer functioneel. Verzamelwoede kan voorkomen, waarbij mensen met FTD vaak waardeloze objecten, zoals spijkertjes, gaan verzamelen.
PERSOONLIJKHEIDVERANDERINGEN
Iemand met FTD kan heel rusteloos worden en eindeloos en doelloos gaan “ijsberen”. In andere gevallen is er juist sprake van sterke geremdheid en algeheel initiatiefverlies. Het lijkt dan wel of de “start motor” kapot is. Ze komen nergens meer toe als ze niet gestimuleerd worden door een ander. Bovendien overzien ze de volgorde van handelen niet goed meer. Dit geremde beeld kan leiden tot toestanden van forse verwaarlozing.
Mensen met FTD kunnen heel extravert (open) zijn of juist erg in zichzelf gekeerd. Ze kunnen uren niets doen, totdat iemand ze een opdracht geeft, maar ze kunnen ook erg ongeduldig zijn. Qua stemming is er vaak sprake van een soort kinderlijke onnozelheid en vrolijkheid, die voor de omgeving vooral overdreven overkomt.
Taal- en geheugenproblemen
Wanneer de ziekte vordert of al in een eerder stadium , kunnen er taalproblemen ontstaan. Er ontstaat een verarming van de woordenschat en ze vervallen in veelvuldig gebruik van standaarduitdrukkingen. Steeds meer hetzelfde woord gebruiken om verschillende dingen aan te duiden, of woorden/delen van zinnen herhalen wat of de ander zegt. Ze hebben moeite om losse woorden te ordenen tot een zin. Uiteindelijk zie je een totale afname van spontane spraak. Het begrijpen van gesproken en geschreven taal levert meestal geen problemen op.
In een nog later stadium kunnen slikstoornissen optreden met risico op verslikken, voedsel in de longen en longontstekingen.
Problemen in de motoriek
Bij sommige typen van FTD ontstaan problemen in de motoriek. Mensen met FTD krijgen moeite met bewegingen. Ze hebben stijve bewegingen, trillingen en zwakke spieren. Ook evenwicht problemen en veelvuldig vallen zijn kenmerken.
Geheugen problemen staan bij deze ziekte niet op de voorgrond. Ook de oriëntatie in tijd, plaats en persoon blijft lange tijd intact.
De diagnose stellen is vaak een lange weg. Artsen worden soms op het verkeerde been gezet, doordat de persoonlijkheidsstoornissen en gedragsveranderingen vaak psychiatrisch aandoen. Niet zelden is het gebeurd dat er eerder gedacht wordt aan een burn-out, depressie of psychose.
De begin periode levert thuis en op het werk veel spanning en irritatie op. Binnen een relatie worden apathie, verminderde interesse en initiatiefloosheid eerder toegeschreven aan aandachttrekkerij, egoïsme of onverschilligheid. Op deze leeftijd denkt men vaak niet aan de mogelijkheid van een (frontotemporale) dementie. De spanningen kunnen binnen het gezin of de familie hoog oplopen, waarbij echtscheiding soms het gevolg is.
Met moderne scans van de hersenen kan soms in beeld gebracht worden dat hersencellen afsterven vooral in de fontaalkwab. Vaak is de oorzaak van FTD niet bekend. In sommige gevallen kan het om een erfelijke/familiaire vorm van frontotemporale dementie gaan.
Bij het diagnostisch onderzoek is het daarom altijd van belang om na te vragen of er dementie voorkomt in de familie.
Beschadigingen van de frontale en temporale hersenkwabben, bijvoorbeeld als gevolg van een CVA, een ongeluk of langdurig, overmatig alcohol gebruik, kunnen ook leiden tot een frontotemporale dementie.
Er is geen specifieke medicatie beschikbaar voor de behandeling van frontotemporale dementie. Er wordt onderzocht of en groep medicijnen onder de naam NMDA-antagonisten het ziekte proces bij frontotemporale dementie kunnen vertragen. Het is vooralsnog onduidelijk of ze dit ook daadwerkelijk kunnen.
Voor de behandeling van ontremd gedrag wordt wel gebruik gemaakt van antidepressiva, anti-epileptica, anti- psychotica en rustgevende medicatie. Sommige antidepressiva hebben ook een gunstig effect bij slikstoornissen in het kader van frontotemporale dementie.
Naast medicatie is de begeleiding van de familie erg van belang. Aan de ene kant omdat het gedrag van mensen met frontotemporale dementie voor familie erg confronterend is. Aan de andere kan is specialistische begeleiding nodig wanneer er een vermoeden is van een erfelijke/familiaire variant van frontotemporale dementie.
Omgang met iemand die lijdt aan FTD moet zo veel mogelijk gericht zijn op het bieden van ordening en structuur. Impulsief gedrag wordt door gebeurtenissen die van het dagelijks patroon afwijken gestimuleerd. Elke verandering van situatie wordt als onveilig en bedreigend ervaren.
Omdat mensen met FTD vaak nog relatief jong zijn, en ze vaak volop in het leven staan, worden er hele gezinnen getroffen door deze ziekte. Zeker door de persoonlijkheidsveranderingen en gedrag stoornissen kan dit hele gezinnen uit elkaar drijven voordat de diagnose gesteld is.
© Mariët de Landmeter